SÍNDROME DE CUSHING Dra. Ivonne Henandez

SÍNDROME DE CUSHING
El síndrome de Cushing es un desorden endocrino debilitante caracterizado por los niveles excesivos del cortisol en la sangre que puede ser el resultado de un tumor de la glándula pituitaria, glándulas suprarrenales (situadas sobre los riñones) o de los tumores o del cáncer que se presentan en otra parte del cuerpo (la hormona adrenocorticotrofica ectópica produciendo tumores). La enfermedad de Cushing se refiere específicamente a la secreción excesiva de las hormonas adrenocorticotroficas por un tumor pituitario (también llamado adenoma pituitario). La causa del síndrome de Cushings es un adenoma pituitario dentro de más del 70% de adultos y en aproximadamente 60-70% de niños y de adolescentes. La mayoría de los adenomas que tengan secreción de hormonas adrenocorticotroficas del pituitario son pequeños de tamaño (microadenomas). En total, la enfermedad de Cushings es relativamente rara, afectando de 10 a 15 personas en cada millón de personas cada año, y afecta comúnmente a los adultos entre 20 a 50 años. Las mujeres explican más del 70% de casos.

Los síntomas y las muestras del síndrome y de la enfermedad de Cushings pueden incluir:

Cambie en habitus del cuerpo: el aumento de peso en la cara (cara de luna), sobre el hueso de collar (supraclavicular) y atrás del cuello (la chepa del búfalo)

Cambios de piel con la contusión fácil, marcas de estiramiento purpurinas (estría) y mejillas rojas (plétora)

Exceso de crecimiento del pelo (hirsutismo) en cara, cuello, pecho, el abdomen, y muslos

Debilidad y fatiga generalizadas

Pérdida de músculo

Desordenes menstruales en las mujeres (amenorrea)

Impulsión disminuida de la fertilidad y/o de sexo (libido)

Hipertensión

Mellitus de diabetes

Depresión con los oscilaciones de humor

DIAGNOSIS

La comparación de fotografías viejas y recientes demostrará muchos veces los cambios marcados en el habitus facial del aspecto y del cuerpo de los pacientes que desarrollan el syndrome de Cushing o la enfermedad de Cushing. Sin embargo, la diagnosis de la enfermedad de Cushing es muchas veces retrasado mucho tiempo y puede ser difícil de hacer. Un endocrinólogo debe supervisar siempre la evaluación para la enfermedad de Cushing.

Diagnosis hormonal:

El primer paso en el diagnóstico de la enfermedad de Cushing es confirmar la presencia de la secreción excesiva del cortisol (el síndrome de Cushing). Esta diagnosis es hecha lo más fácilmente posible realizando una prueba de la supresión del dexamethasone de la bajo-dosis o una colección de 24 horas de la orina para cuantificar niveles del cortisol. La prueba de la supresión del dexamethasone de la bajo-dosis implica el tomar de una pequeña dosis del dexamethasone (1mg) a las 11en la noche y tener una prueba de sangre para el contenido de cortisol la mañana siguiente a las 8.

Una vez que la diagnosis del síndrome de Cushing se establece, la fuente de exceso del cortisol necesita ser determinado: de un tumor de la glándula suprarrenal, de un tumor ectópico que produce las hormonas adrenocorticotroficas, o de un adenoma pituitario que produce las hormonas adrenocorticotroficas. Una prueba del dexamethasone de alta dosis, los niveles de las hormonas adrenocorticotroficas, la prueba del metyrapone, y/o una prueba de CRH se utilizan a veces para esta determinación. En algunos individuos con la depresión, el abuso de alcohol, la anorexia nervosa o los altos niveles del estrógeno, niveles del cortisol pueden ser elevados crónicamente. Estos pacientes con el "pseudo-Cushings" pueden ser difícil de distinguir de ésos con la enfermedad verdadera de Cushing. Las pruebas hormonales adicionales son a menudo necesarias para aclarar la diagnosis en estos individuos.

Muestreo petroso del sino:

El muestreo petroso del sino es una prueba angiográfica y endocrinológica usada para distinguir entre la producción ectópica de las hormonas adrenocorticotroficas o la producción pituitaria de las hormonas adrenocorticotroficas (la enfermedad de Cushing). También se utiliza para ayudar a determinar en qué lado de la glándula pituitaria está situado un adenoma en los pacientes con MRIs normales del pituitario pero con estudios hormonales que sugieren fuertemente la enfermedad de Cushing. El muestreo petroso del sino nunca se debe realizar antes de que la diagnosis del síndrome de Cushing se establezca.

Proyección de imagen:

Si las pruebas de laboratorio sugieren un adenoma pituitario como la causa de Cushing, entonces un MRI pituitario se realiza para confirmar la diagnosis. En aproximadamente 70% de los casos un adenoma puede ser visto. Una exploración del CT detectará solamente cerca de 50% de adenomas. Las exploraciones del CT de las glándulas suprarrenales son muy útiles para determinar la presencia o la ausencia de un tumor suprarrenal que causa el síndrome de Cushing.

TRATAMIENTO

Cirugía:

La única manera de alcanzar la curación de largo plazo de la enfermedad de Cushing está por el retiro transsphenoidal del adenoma. La remisión o "la tasa de la curación de largo plazo” es 80-85% para los microadenomas (tumores menos de 1cm) y los adenomas contenidos dentro del sella y es 50-55% para los macroadenomas (tumores mayor de un 1cm) y adenomas con la invasión del sino suprasellar o cavernoso.

Terapia médica:

En los pacientes que no pueden tener remisión de su estado de Cushingoid después de cirugía, hay varias medicaciones que se pueden utilizar para ayudar a controlar los niveles del cortisol. Lo más típico es incluir las medicaciones “directados suprarenales”: ketoconazole, aminoglutethemide, y metyrapone. Todos estos agentes inhiben la producción esteroide (del cortisol) en las glándulas suprarrenales. Todos son relativamente eficaces pero todos tienen algunos efectos secundarios. Obviamente, estas medicaciones corrigen el problema hormonal, pero no el anatómico (es decir, el tumor pituitario puede continuar creciendo, causando una condición llamada síndrome Nelson).

Radioterapia:

Para los pacientes en que la enfermedad de Cushing no se controla con la cirugía, la cirugía convencional (viga externa) y la radiocirugía estereotactica son eficaces en controlar los niveles del cortisol y crecimiento de tumores en muchos pacientes. Sin embargo, la baja del nivel de cortisol toma mucho más tiempo con la radioterapia (viga externa) comparada a la radioterapia estereotactica. También, la radiación externa de la viga causa confiablemente pérdida de función pituitaria normal durante 5 a 10 años. Las complicaciones neurológicas tales como pérdida de vision, debilidad, y debilitación de la memoria se han divulgado raramente con la viga externa y la radioterapia estereotactic